Идиопатический легочный фиброз

Легочный фиброз

Идиопатический легочный фиброз

Легочный фиброз или Идиопатический легочный фиброз (также ИЛФ) специфическое поражение легких, морфологическим субстратом которого является интерстициальная пневмония. Синонимы идиопатический фиброзирующийальвеолит (ИФА), криптогенныйфиброзирующийальвеолит.

Если проще то легочный фиброз это заболевание легких неизвестного происхождения, характеризующееся прогрессирующей отдышкой и фиброзными изменениями в легких. Эти изменения приводят к затруднению дыхания.

При этой болезни повреждаются воздушные мешочки (альвеолы) в легких, которые отвечают за насыщение крови кислородом. Так же повреждение легких вызывает развитие фиброзной ткани, рубцовой деформации легких. Эти болезненные изменения в легочной ткани проявляется у пациента в виде кашля и прогрессирующей одышке.

Люди, которые страдают ИЛФ, обычно старше 40 лет, чаще болеют мужчины, летальность при ИЛФ составляет 3,3 случая на 100000 населения (для мужчин) и 2,5 на 100000 у женщин. Это — очень тяжелая болезнь имеет прогрессирующее течение, приводит к значительным ухудшениям в течение долгого времени.

Почему я заболел легочным фиброзом?

Медицинской науке во всем мире неизвестна причина возникновения ИЛФ. Известны группы риска, в которых пациенты могут заболеть ИЛФ. Это следующие категории людей:

  • Курильщики
  • Люди, вдыхавшие много и длительное время летучие ядохимикаты или промышленные загрязнения
  • Люди, связанные с вдыханием мельчайшей органической и неорганической пыли (мука, работники птицеводческих ферм, производство удобрений) в течение многих лет
  • Семейная предрасположенность к развитию легочного фиброза

Каковы симптомы легочного фиброза?

Характеристика симптомов:

  • Незаметное и медленное начало болезни
  • На момент обращения к врачу длительность симптомов может составить 1-3 года, и никогда менее 3 месяцев

Ведущие симптомы могут включать:

  • Одышка при физической нагрузке, одышка носит прогрессирующий характер
  • Сухой кашель, кашель с мокротой встречается у 20% пациентов с ИЛФ изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек»

Есть ли тесты на легочный фиброз?

— Да.

Пульмонолог проведет Вам следующие исследования:

  • Анализы крови, чтобы исключить другие заболевания, которые могут приводить к таким жалобам. Необходимо знать, что нет никакого специального анализа крови на ИЛФ!
  • Дыхательные, функциональные тесты (ФВД, бодиплетизмография +диффузия). Эти тесты позволяют показать вызвана ли Ваша одышка ИЛФ или другой болезнью. Например, такой как эмфизема легких.
  • Компьютерная томография высокого разрешения (КТВР, МСКТ КТВР) это специальное рентгенографическое исследование. Достоверность диагноза ИЛФ при применении использовании этого метода составляет 90%. На снимках отчетливо видны все фиброзные изменения легких вызванных ИЛФ
  • Если доктор не уверен, что у Вас есть ИЛФ после компьютерной томографии, он должен предложить проведение биопсии легкого. Это хирургическое вмешательство позволяющее взять участок поврежденной ткани и оценить образец под микроскопом. Эффективность метода 100%, при правильной методике забора образцов.

Как легочный фиброз лечат?

— на сегодняшний день в мире нет никакого лечения, чтобы вылечить ИЛФ. Это заболевание характеризуется медленным, но необратимым ухудшением.

Но совместно с Вашим врачом Вы можете уменьшить выраженность некоторых симптомов и еще более замедлить процесс развития болезни.

Если Вы курите, то необходимо бросить курить — это крайне важно для Вас.

Лечение, назначенное докторами может включать:

  • Кислородотерапию – она необходима при ухудшении состояния и нарастании одышки. Дышат пациенты через специальные кислородные концентраторы в домашних условиях. В продаже имеется портативные концентраторы, позволяющие даже гулять с ними.
  • Легочная реабилитация – в легочной реабилитации, люди изучают упражнения и способы дышать, что эффективно облегчает дыхание.
  • Медикаментозное лечение включает использование глюкокортикостероидов в комбинации с цитостатиками.
  • Обязательным элементом терапии лечение изжоги. Изжога – это состояние и жалоба вызванная забросом кислоты из желудка в пищевод. Попадание кислоты в глотку, а затем в трахею может усилить симптомы ИЛФ. Если с изжогой удается справиться, то и развитие ИФЛ замедлиться.
  • Пересадка легкого – это серьезное хирургическое вмешательство, при котором заменяется одно или оба легких. В Москве уже успешно проводятся эти сложные операции. Операция по пересадке легких становится возможной при соблюдения ряда условий.
  • Важную роль в профилактике обострений при ИЛФ играют профилактическая вакцинация от гриппа и пневмоний. Ваш доктор всегда поможет Вам выбрать правильную вакцину и сроки ее проведения.

Клинические испытания препаратов для лечения ИФЛ активно ведутся во всем мире, но пока средство не найдено и медицина бессильна в радикальном решении проблемы медикаментозным путем.

Источник: https://integramed.info/pulmonology/diseases/32

Актуальные подходы в терапии идиопатического легочного фиброза

Идиопатический легочный фиброз

Проведение рентген-морфологических сопоставлений и изучение особенностей патогенеза ИЛФ позволило выделить его отличительные от других интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ) черты.

Выявление признаков обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) на компьютерной томограмме или в биоптате легочной ткани при отсутствии известных причин и факторов, ассоциирующихся с поражением легочного интерстиция, легло в основу диагностики ИЛФ.

Однако до настоящего времени проблема фенотипирования ИЛФ не утратила своей актуальности.

Как оказалось, тяжесть болезни, оцененная по скорости прогрессирования легочной дисфункции, не определяется исключительно данными КТ, которые используются для диагностики ИЛФ, а высокий (более 50%) процент не прошедших скрининг пациентов в ряде международных РКИ свидетельствует о наличии большого сходства этой патологии с другими ИЗЛ. 

Результаты изучения механизмов фиброзообразования в легочной ткани при ИЛФ позволили сформулировать концепцию развития фиброза как следствие дисфункции альвеолярного эпителия, наступившей спонтанно или возникшей в результате повреждения неизвестным агентом.

Нарушение процесса репарации эпителия (вероятно, и сосудистого эндотелия) при персистировании повреждающего механизма сопровождается миграцией миофибробластов в утратившую регенераторную способность альвеолярную ткань, увеличением их местного количества, повышением синтеза компонентов экстрацеллюлярного матрикса и отложением его в легочную ткань, что, в конечном счете, приводит к ее необратимому ремоделированию. 

Несмотря на многочисленные исследования, не удается объяснить возникновение ИЛФ у конкретного пациента и существенные различия в скорости прогрессирования ИЛФ у разных больных (кроме случаев генетически детерминированной патологии), что подтверждает концепцию о существовании различных болезней, объединенных единым термином ИЛФ. 

Малая продолжительность жизни больных ИЛФ (медиана выживаемости с момента установления диагноза составляет 2–3 года, а 5-летняя выживаемость не превышает 50%) и неэффективность противовоспалительной и иммуносупрессивной терапии обусловили отношение к этому заболеванию как к потенциально фатальному и неподдающемуся терапевтическому лечению, тогда как больший или меньший позитивный эффект глюкокортикостероидов и иммуномодулирующей терапии (азатиоприна, метотрексата, циклофосфамида, циклоспорина, ритуксимаба, микофенолата мофетила) отмечается при других ИЗЛ. Вместе с тем вопрос соотношения пользы и риска применения иммуномодулирующих препаратов при ИЗЛ не решен, их использование при этих заболеваниях не одобрено в большинстве стран мира и остается предметом дискуссий. 

Появление в 2014 г. данных исследования эффективности нинтеданиба и пирфенидона у больных ИЛФ доказало возможность медикаментозного воздействия на его патогенетические механизмы и ознаменовало начало нового периода в изучении этой патологии.

Ингибитор протеинкиназы нинтеданиб в исследованиях INPULSIS и INPULSIS ON продемонстрировал клиническую эффективность при ИЛФ, достоверно уменьшая скорость потери ФЖЕЛ, частоту обострений заболевания и снижая риск смерти от респираторных причин за время лечения.

В настоящее время нинтеданиб одобрен для лечения ИЛФ.   

Его противофиброзный эффект реализуется на уровне рецепторов к фактору роста фибробластов, а также тромбоцитарному и сосудистому эндотелиальному факторам роста и заключается в снижении синтеза профиброзных цитокинов, ограничении возможности трансформации фибробластов в миофибробласты, подавлении их миграции в альвеолярный интерстиций и продукции компонентов экстрацеллюлярного матрикса.

Данные проведенных исследований позволяют утверждать об имеющемся различии в клинико-рентгенологических проявлениях ИЛФ, скорости прогрессирования заболевания и реакции на лечение у разных пациентов, что определяет актуальность поиска биомаркеров для группировки больных ИЛФ по их чувствительности к той или иной «таргетной» терапии. Эта задача еще не решена и требует большего количества данных, которые до настоящего времени были получены в основном при ретроспективных исследованиях, проведенных на небольших группах больных. Кроме того, общие с ИЛФ биомаркеры, возможно, существуют при других хронических ИЗЛ. 

Картина прогрессирующего легочного фиброза с развитием тяжелой дыхательной недостаточности, резистентность к имуномодулирующей терапии и невысокая продолжительность жизни наблюдается у ряда пациентов с гиперчувствительным пневмонитом (ГП), идиопатической неспецифической интерстициальной пневмонией (НСИП), а также при поражении легких у больных склеродермией, ревматоидным артритом, интерстициальной пневмонией с аутоимунными проявлениями, изменения на КТ у которых соответствуют картине ОИП.  

Выявляется схожая зависимость между скоростью снижения ФЖЕЛ и показателем смертности при ИЛФ, ГП, поражении легких при системной склеродермии и ревматоидном артрите.

Нарушения структуры и функции альвеолярного эпителия, которые характерны для ИЛФ, были обнаружены при тяжелом течении хронического ГП, саркоидоза легких, НСИП, а также ИЗЛ, ассоциирующихся с диффузными заболеваниями соединительной ткани.

Таким образом, процессы фиброзообразования при этих разных по сути болезней протекают (по крайней мере, в определенные этапы своего развития) по схожему сценарию.

Полученные данные дают основание для выделения «прогрессирующего фиброзного фенотипа» ИЗЛ, что подразумевает наличие легочного фиброза как составляющей части сложного патогенетического процесса, существующего независимо от начальных триггерных факторов и обладающего способностью к самоподдержанию, прогрессированию и  определяющего тяжесть и прогноз заболевания. 

Вопрос о целесообразности изменения существующей номенклатуры ИЗЛ и места в ней ИЛФ в настоящее время обсуждается ведущими мировыми экспертами.

Объединение заболеваний, различающихся по этио-патогенетическим признакам, в общий «прогрессирующий фиброзный фенотип» требует поиска биомаркеров, отражающих механизмы развития легочного фиброза, и может оказаться актуальным в свете возможности таргетной терапии, модифицирующей течение болезни.

В этой связи использование нинтеданиба, доказавшего свою эффективности при ИЛФ, может оказаться перспективным и при других ИЗЛ, протекающих с выраженным легочным фиброзом. 

С целью оценки новых возможностей терапии фиброзирующих ИЗЛ были инициированы мультицентровые двойные слепые плацебо-котролируемые клинические исследования эффективности и безопасности нинтеданиба III фазы:  SENSCIS и INBUILD.  Пациенты с ИЛФ в эти исследования не привлекались.

В исследовании SENSCIS, начатом в 2015 году, проводилось изучение эффектов терапии нинтеданибом больных системной склеродермией с поражением легких. Оценивалась скорость прогрессирования заболевания по изменению ФЖЕЛ, а также динамика кожных проявлений системной склеродермии и показателей качества жизни.

Завершение исследования ожидается к концу 2018 года.

Исследование INBUILD, начатое в 2017 году, ставит целью изучение эффективности и безопасности нинтеданиба у больных с легочными проявлениями системных заболеваний соединительной ткани (ревматоидного артрита, системной склеродермии, смешанного заболевания соединительной ткани), а также пациентов с ГП, НСИП, неклассифицируемым легочным фиброзом, саркоидозом легких, пневмокониозами, асбестозом и другими фиброзирующими ИЗЛ, у которых изменения на КТ соответствуют ОИП либо ОИП без признаков «сотового легкого». Прогрессирующий характер легочного фиброза в этом исследовании оценивался при помощи универсальных критериев для всех включенных нозологий: снижение ФЖЕЛ на 5–10% за 24 месяца, увеличение выраженности признаков легочного фиброза на КТ и усиление одышки. Гипотеза, выдвинутая исследователями, заключается в том, что эффективность нинтеданиба при фиброзирующих ИЗЛ сопоставима с таковой у больных ИЛФ, в частности, замедление потери ФЖЕЛ за год лечения может составить 50%.  

Остается полагать, что если эффективность и безопасность нинтеданиба, ранее доказанная при ИЛФ, будет установлена и в ходе этих исследований, появится дополнительное основание для выделения единого фиброзного фенотипа ИЗЛ, а медицинское сообщество получит возможность обоснованно применять нинтеданиб для патогенетической терапии прогрессирующего легочного фиброза у больных различными ИЗЛ. 

Источник: https://medvestnik.ru/content/medarticles/Aktualnye-podhody-v-terapii-idiopaticheskogo-legochnogo-fibroza.html

Идиопатический легочный фиброз

Идиопатический легочный фиброз

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — воспалительное заболевание, которое приводит к рубцеванию или фиброзу легких.

Со временем этот фиброз может сгущаться и накапливаться до такой степени, что легкие не смогут обеспечить кислородом ткани организма.

Каким бы ни был триггер для ИЛФ, похоже, он вызывает серию событий, в которых воспаление и иммунная активность в легких — и, в конечном итоге, процессы фиброза — тоже становятся неуправляемыми.

В некоторых случаях наследственность, кажется, играет определенную роль, возможно, делая некоторых людей более вероятными, чем другие, получить ИЛФ. В исследованиях пациентов с ИЛФ средняя выживаемость была установлена ​​в четыре-шесть лет после постановки диагноза. Те, кто развивает ИЛФ в молодом возрасте, выживают дольше.

Точное число людей, у которых возникает ИЛФ каждый год, неизвестно. Однако известно, что заболевание у мужчин и женщин появляется одинаково, и что большинство случаев ИЛФ диагностируется в возрасте от 40 до 70 лет. Почти 75 процентов людей с ИЛФ курят сигареты.

к оглавлению ↑

Хотя ряд отдельных заболеваний может инициировать легочный фиброз, во многих случаях причина неизвестна. В таком случае состояние называется идиопатическим (неизвестного происхождения) легочным фиброзом. Тщательное изучение истории болезни и профессии пациента не дает никаких объяснений причины.

В настоящее время исследователи полагают, что ИЛФ может быть результатом аутоиммунного расстройства или последствий инфекции, скорее всего, вируса. Другие теории относительно того, что может вызвать ИЛФ, включают аллергическое воздействие или воздействие окружающей среды (включая табачный дым). Эти теории все еще исследуются. Бактерии и другие микроорганизмы не считаются причиной ИЛФ.

Существует также семейная форма заболевания, известная как семейный идиопатический легочный фиброз. Проводятся дополнительные исследования, чтобы определить, есть ли генетическая тенденция к развитию заболевания.

к оглавлению ↑

Ранние симптомы ИЛФ обычно похожи на симптомы других заболеваний легких. Очень часто, например, пациенты страдают от сухого кашля и одышки. По мере прогрессирования заболевания одышка становится основной проблемой.

Повседневные занятия, такие как подъем по лестнице, ходьба на короткие расстояния, одевание и даже разговор по телефону и прием пищи, становятся более сложными, а иногда и практически невозможными. Может развиться увеличение (трещина) кончиков пальцев. Пациент также может стать менее способным бороться с инфекцией.

На более поздних стадиях заболевания пациенту может потребоваться постоянная вентиляция лёгких.

Течение ИЛФ сильно варьируется от человека к человеку, заболевание обычно развивается медленно, иногда в течение многих лет. Ранние стадии отмечены альвеолитом, воспалением воздушных мешков, называемых альвеолами, в легких. Работа воздушных мешков заключается в том, чтобы обеспечить передачу кислорода из легких в кровь и удаление углекислого газа из легких и из организма.

По мере развития ИЛФ альвеолы повреждаются и получают шрамы, что приводит к застою легких. Жесткость затрудняет дыхание и вызывает чувство одышки (удушья), особенно во время занятий, требующих дополнительных усилий.

Кроме того, рубцевание альвеол снижает способность легких передавать кислород.

В результате нехватка кислорода в крови (гипоксемия) может привести к повышению давления внутри кровеносных сосудов легких, что известно как легочная гипертензия.

Высокое кровяное давление в легких затем создает нагрузку на правый желудочек, нижнюю правую сторону сердца, которая качает бедную кислородом кровь в легкие.

к оглавлению ↑

Идиопатический легочный фиброз может привести к смерти. Часто непосредственной причиной является дыхательная недостаточность из-за гипоксемии, правосторонней сердечной недостаточности, сердечного приступа, сгустка крови (эмболии) в легких, инсульта или инфекции легких.

Лучший шанс замедлить прогрессирование ИЛФ — это начать лечение как можно скорее. Большинство пациентов с ИЛФ нуждаются в лечении в течение всей жизни, обычно под руководством специалиста по легким. Некоторые крупные медицинские центры и крупные учебные больницы проводят исследования этой болезни и предоставляют консультации и лечение пациентам.

Лечение ИЛФ может сильно отличаться для каждого пациента. Это зависит от многих вещей, включая возраст пациента и стадию заболевания. Целью лечения является уменьшение воспаления альвеол и остановка ненормального процесса, который заканчивается фиброзом. После образования рубцовой ткани в легких их невозможно вернуть к нормальной жизни.

Лекарства являются основным способом лечения ИЛФ. Обычно их назначают на срок от трех до шести месяцев, чтобы было время определить, является ли конкретное лечение эффективным. Обычно используемые препараты — преднизон и цитоксан.

Преднизон. Кортикостероид, преднизон, является наиболее распространенным препаратом, назначаемым пациентам с ИЛФ. Приблизительно от 25 до 35 процентов всех пациентов положительно реагируют на это лекарство.

Никто не знает точно, как работают кортикостероиды или почему некоторые пациенты преуспевают на преднизоне, а другие нет. Пациенты принимают преднизон перорально каждое утро, начиная с высокой дозы в течение первых четырех-восьми недель.

Когда состояние улучшается, они постепенно принимают меньшее количество. Изменения настроения являются одним из наиболее распространенных побочных эффектов преднизона.

Однако большинство пациентов могут справиться с изменениями настроения — беспокойством, депрессией или бессонницей — когда они знают, что является причиной проблемы. Менее распространенным побочным эффектом является повышение уровня сахара в крови.

Цитоксан. Циклофосфамид, также упоминаемый как цитоксан, может приниматься вместе с преднизоном или вместо него. Как и преднизон, цитоксан проглатывается каждый день.

Одним из наиболее серьезных побочных эффектов циклофосфамида является лейкопения, состояние, при котором количество лейкоцитов падает до опасно низкого уровня.

Лейкопению можно контролировать, регулярно проверяя анализ крови и, при необходимости, корректируя дозу цитоксана.

Другие лекарства. Азатиоприн, пеницилламин, хлорамбуцил, винкристинсульфат и колхицин использовались у нескольких пациентов с ИЛФ. Однако их эффективность в лечении ИЛФ не была должным образом проверена.

Кислород. В дополнение к лечению лекарствами, некоторые пациенты могут нуждаться в кислороде, особенно когда уровень кислорода в крови становится низким. Это лечение помогает снабжать кровь кислородом. В результате уменьшается одышка, пациент может быть более активным, а тяжесть легочной гипертонии уменьшается.

Многие пациенты с ИЛФ, особенно на ранних стадиях заболевания, реагируют на медикаментозное лечение и могут продолжать выполнять свою обычную деятельность, включая работу. Некоторым пациентам с прогрессирующей ИЛФ необходимо носить с собой кислород.

Упражнение. Ежедневная прогулка или регулярное использование стационарного велосипеда или беговой дорожки могут улучшить мышечную силу и способность дышать, а также увеличить общую силу. Дополнительный кислород используется при необходимости; иногда это единственный способ, при которым пациент может выполнять разумную активность.

Трансплантация легких. Трансплантация легких или легкого является альтернативой медикаментозному лечению пациентов на тяжелых, завершающих стадиях ИЛФ. Чаще всего выполняется у пациентов в возрасте до 60 лет, которые не реагируют ни на какую форму лечения. Годовая выживаемость составляет примерно 60 процентов.

Вам также может понравиться

Источник: https://36i6.info/idiopaticheskij-legochnyj-fibroz/

Идиопатический легочный фиброз. Диагностика и лечение

Идиопатический легочный фиброз

Идиопатический легочный фиброз. Что это?

Идиопатический легочный фиброз – это редкое заболевание неясной природы, характеризуется прогрессирующим поражением легких. В легких образуются фиброзные уплотнения из соединительной ткани, которые быстро разрастаются. Эти уплотнения мешают циркуляции кислорода, нарушают нормальное дыхание человека. С заболеванием сталкиваются взрослые и пожилые люди от 40 до 70 лет.

При прогрессировании болезни, и уменьшению способности легких транспортировать кислород, пациентам приходится учиться жить со все меньшим и меньшим объемом поступающего воздуха.

Идиопатическим легочным фиброзом страдает около 3 миллионов человек во всем мире.  Несмотря на это, врачи достаточно плохо осведомлены об этом тяжелом смертельном заболевании. И часто путают его с другими легочными болезнями, имеющими похожую клиническую картину, но более распространенными.

Идиопатический легочный фиброз. Симптомы заболевания.

Из-за постепенного рубцевания, снижается газообменная функция легких, развивается дыхательная недостаточность.

Первое, что беспокоит пациентов – это одышка.

Сначала она появляется при значительных нагрузках, и ее можно списать на естественную реакцию организма, то по мере прогрессирования заболевания одышка возникает и во время обычных повседневных дел.

Мытье посуды, легкая прогулка, принятие душа – вызывают трудности. Каждый день становится ежедневной борьбой за выживание, за плохо поступающий к легким кислород.

Постепенно у больных появляются нарастающие боли в груди. Провоцируют их разрастающаяся фиброзная ткань и воспаление.  Боли могут сопровождаться сухим кашлем и набуханием вен на шее.

Итак, идиопатический легочный фиброз можно подозревать у пациента со следующим набором симптомов:

  1. Одышка даже при минимальной нагрузке;
  2. Сильные боли в спине и в груди;
  3. Учащенное сердцебиение без очевидных причин;
  4. Постоянная слабость, быстрая утомляемость;
  5. Сухой кашель, на поздних стадиях болезни с гнойной мокротой;
  6. Набухшие вены на шее и увеличенные лимфоузлы;
  7. Утолщение кончиков пальцев по типу «барабанных палочек»
  8. Значительная необъяснимая потеря веса;
  9. Потливость;
  10. Лихорадка.

Ни один из этих симптомов не является уникальным, насторожить должно их сочетание. К сожалению, диагноз всегда ставится довольно поздно, проходит несколько месяцев, прежде чем пациент поймет, что одышка  — это не потеря физической формы, и не следствие увеличившегося веса, а симптом грозной болезни.

Скорость прогрессирования идиопатического легочного фиброза неодинаковая. У большинства пациентов оно протекает медленно, что при соответствующей терапии может подарить им до пяти лет жизни.

  Но примерно у одного человека из двадцати болезнь начинает внезапно и стремительно нарастать. Катастрофическое ухудшение требует экстренных мер и срочной госпитализации.

Летальный исход может наступить в течение месяца.

Идиопатический легочный фиброз. Причины.

Причины возникновения идиопатического легочного фиброза до сих пор остаются для науки неизвестными.

Есть предположение, что спусковой механизм заболевания находится  в сочетании внешних и внутренних факторов. Т.е.

у человека может быть генетическая предрасположенность к развитию заболевания, и если он попадает в неблагоприятную экологическую обстановку, то этот механизм срабатывает, и начинается болезнь.

У 15% пациентов была обнаружена мутация в генах TERC и TERT. У них наблюдался семейный характер заболевания, т.е. оно передавалось по наследству несколько поколений подряд. Но кроме генетических мутаций была прослежена зависимость развития идиопатического легочного фиброза от следующих факторов:

  1. Курение. Воздействие табачного дыма и само по себе довольно серьезно разрушает легкие, а при генетической предрасположенности может привести к летальному исходу с развитием идиопатического легочного фиброза;
  2. Вирусные инфекции. Пневмония. Ослабленные болезнью легкие более восприимчивы к легочному фиброзу;
  3. Воздействие пыли. Металлическая пыль, работа на вредном химическом производстве, постоянный контакт с мукой на хлебозаводе, древесная пыль в мебельном цехе – все это засоряет легкие и провоцирует заболевание;
  4. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. Клапан желудка не достаточно плотно закрывается, и содержимое желудка случайно может попасть в легкие;
  5. Лекарственные препараты. Известно, что химические формулы некоторых лекарств могут провоцировать нежелательные реакции;
  6. Жизнь в большом густонаселенном городе. Выхлопные газы машин, дымящиеся трубы производств, большая концентрация углекислого газа ослабляют организм и делают его более восприимчивым к болезни.

Идиопатический легочный фиброз. Диагностика.

Идиопатический легочный фиброз диагностируют с помощью перечисленных методов:

  • анализы крови;
  • анамнез жизни больного;
  • анализ мокроты;
  • рентгенограмма легких. При наличии болезни на снимках будут характерные затемнения;
  • компьютерная томография легких. Является одной из самых точных методик диагностики, так как изменения в легких будут сразу заметны;
  • спирография. Исследование функции внешнего дыхания;
  • бодиплезмотографические исследования, дополняющие результаты спирографических;
  • бронхоскопический метод. Исследует частицы легких;
  • биопсия. Крайний метод, применяемый только если предыдущие методы диагностики оставили почву для сомнений. Изучают небольшой фрагмент ткани легкого.

Очень важно при диагностике исключить другие заболевания с похожими клиническими проявлениями.

Идиопатический легочный фиброз. Лечение.

Методов окончательного излечения идиопатического легочного фиброза не разработано, но существуют способы, которые позволяют уменьшить скорость развития заболевания, уменьшить одышку, вести более-менее приемлемый образ жизни. Очень важно, что лечение начиналось как можно раньше после постановки диагноза, потому что в этом случае его эффективность возрастает.

Итак, чтобы замедлить симптоматику идиопатического легочного фиброза, нужно:

  • Использовать кислородную терапию (озонотерапию). Пациенты дышат через специальные кислородные концентраторы. Вдыхание чистого кислорода заставляет легкие расправляться и интенсивно работать. Этот метод нужно применять постоянно: во-первых, снизится одышка, во-вторых,  портативный концентратор можно применять не только дома, но и носить его с собой.
  • Научиться легочной реабилитации. Так называется комплекс специальных дыхательных упражнений, которые помогают захватить больше воздуха при сниженном объеме легких. При идиопатическом легочном фиброзе такую технику дыхания стоит применять довольно часто.
  • Применять глюкокортикостероидные препараты. Они мешают формированию соединительной ткани в легких, таким образов количество рубцов тоже уменьшается. Глюкокортикостероидные препараты желательно сочетать с цитостатиками.
  • Использовать противовоспалительную и антифиброзной терапию. Последняя значительно снижает скорость захвата легкого соединительной тканью.
  • Назначать симптоматическую терапию. Она служит для устранения отдельных неприятных симптомов идиопатического легочного фиброза.
  • Проводить профилактическую вакцинацию от гриппа и пневмоний. Важно выбрать правильную качественную вакцину и соблюдать предписанные сроки ее введения.
  • Вылечить несмыкание кардии пищевода, проще говоря, изжоги, которая происходит при попадании содержимого желудка в пищевод. Попадание желудочного сока может усилить симптомы идиопатического легочного фиброза.
  • Отказаться навсегда от привычки к курению. Нет большего вреда для легких, чем табачные смолы. При идиопатическом легочном фиброзе курение приближает летальный исход больше, чем другие вредные факторы.

Самым эффективным и кардинальным методом лечения идиопатического легочного фиброза случит пересадка легкого. Одного или двух, в зависимости от степени замещения соединительной тканью.

 Основной сложностью этого метода является длительная процедура ожидания подходящего легкого. К сожалению, нужный орган может не найтись срочно для пациента в критическом состоянии.

После пересадки все пациенты получают терапию, угнетающую иммунитет, чтобы не произошло отторжение органа.

Идиопатический легочный фиброз. Последствия.

Пациент, перенесший пересадку легких, не должен расслабляться. На протяжении всей жизни ему рекомендуется посещать пульмонолога, а также регулярно проходить осмотр у врачей других специальностей. Потому что уже имевший место эпизод с недостаточным дыханием организма, может отрицательно сказаться и на других его органах и системах. Могут возникнуть:

  1. легочный тромбоз;
  2. развитие вторичной инфекции;
  3. инфаркт;
  4. инсульт;
  5. проблемы дыхательной недостаточности;
  6. рост давления в легочной артерии;
  7. хроническая сердечная недостаточность;
  8.  рак легкого.

Идиопатический легочный фиброз  – неизлечимая болезнь, но она затрагивает взрослых людей, полных сил. Поэтому будет правильно, если пациент с таким сложным диагнозом, будет получать психологическую поддержку. Важно проработать с психологом эмоциональные проблемы принятия диагноза, а также страха и тревоги, которые отныне будут сопровождать пациента.

Лечение пациентов с идиопатическим легочным  фиброзом  осуществляется в НИИ пульмонологии ФМБА России г. Москва, ул. 11-я Парковая, д. 32/61

Источник: https://spiporz.ru/idiopaticheskij-legochnyj-fibroz/

Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза

Идиопатический легочный фиброз
Цели лечения: – замедлить темпы прогрессирования легочного интерстициального фиброза ,

– предотвратить жизнеугрожающие осложнения.

Немедикаментозное лечение

Оксигенотерапия у пациентов с клинически значимой степенью гипоксемии (обычно определяемой Sр02 88% или РаО2 60 мм рт. ст.).

Цель: повышение толерантности к физической, улучшение выживаемости пациентов с клинически значимой гипоксемией покоя.

Легочная реабилитация: с разработкой плана индивидуального ведения пациента, включающего образовательные лекции, разработку плана питания, проведение физических тренировок с включением индивидуально подобранных силовых упражнений, психологическая поддержка. Рекомендуется большинству пациентов с ИЛФ. Не показана небольшому числу больных.

Роль легочной реабилитации: улучшение функционального статуса и индивидуальных характеристик течения болезни.

Медикаментозное лечение
 

Глюкокортикостероиды (ГКС) и цитостатики — основные препараты для лечения больных ИЛФ, хотя у большей части пациентов эти препараты не оказывают существенного влияния на продолжительность жизни. В настоящее время не средств, способных остановить воспалительный процесс или фиброзирование при ИЛФ.

Лишь у 10–40 % больных ИЛФ начальная терапия с использованием ГКС приводит к частичному улучшению состояния, при этом полная ремиссия заболевания наблюдается в единичных случаях.

При ИЛФ не наблюдается спонтанных ремиссий, а средние сроки жизни, по последним данным, составляют от 2 до 4 лет от момента установления диагноза.

Несмотря на неблагоприятный прогноз, лечение должно быть назначено всем пациентам с прогрессирующим течением, у которых нет противопоказаний к ГКС или цитостатикам.

Вместе с тем необходимо учитывать, что ожидаемый лечебный эффект должен перевешивать риск осложнений от терапии.

Прежде всего, это относится к пациентам в возрасте старше 70 лет, больным с крайней степенью ожирения, сопутствующими тяжелыми заболеваниями сердца и сосудов, сахарным диабетом, остеопорозом, тяжелой дыхательной недостаточностью, при наличии «сотового легкого» при рентгенологическом исследовании.

До начала терапии пациенты должны быть информированы о потенциальном риске и побочных эффектах терапии ГКС и цитостатиками. Только после согласия пациента может быть начато лечение.

Рекомендуемые дозы ГКС: 1 мг преднизолона на 1 кг массы тела перорально, но не более 60 мг в сутки. Эту дозу назначают в течение 2–4 мес. с последующим снижением до поддерживающей — 15–20 мг/сут.

Цитостатическая терапия (циклофосфамид и азатиоприн) применялась ранее у больных ИЛФ, у которых отсутствовал ответ на ГКС-терапию, у пациентов с осложнениями или высоким риском осложнений от ГКС.

В настоящее время считают, что комбинированное лечение ГКС и цитостатиками повышает эффективность и одновременно позволяет существенно снизить суммарные дозы тех и других препаратов [1, 8, 9, 10, 11, 12]. Обычно применяют 15–25 мг преднизолона ежедневно и 200 мг циклофосфана 2 раза в неделю. Не рекомендуется применение монотерапии ГКС при стабильном течении ИЛФ [8, 9].

Рекомендации ERS и ATS по лечению больных ИЛФ [12]:

– кортикостероид (преднизолон или аналог) – 0,5 мг/кг массы тела в день перорально в течение 4 недель; 0,25 мг/кг в день в течение 8 недель. Постепенное снижение до 0,125 мг/кг в день или 0,25 мг/кг через день;

– плюс азатиоприн – 2–3 мг/кг в день; максимальная доза – 150 мг в день. Лечение начинают с 25–50 мг в день, увеличивая дозу на 25 мг каждые 1–2 недели до достижения максимальной дозы;

– или циклофосфамид – 2 мг/кг в день. Максимальная доза – 150 мг в день. Лечение начинают с 25–50 мг в день, увеличивая дозу на 25 мг каждые 1-2 недели до достижения максимальной дозы.

Терапия должна продолжаться не менее 6 месяцев. Эффективность определяется ежемесячно по клиническим, рентгенологическим и функциональным данным. Важнейшим компонентом лечебного процесса является мониторинг нежелательных эффектов терапии.

Лечение циклофосфамидом и азатиоприном требует еженедельного контроля лейкоцитов и тромбоцитов в крови.

Если количество лейкоцитов уменьшается ≤ 4000/мм3, а тромбоцитов падает ниже 100 000/мм3, лечение приостанавливают или немедленно уменьшают дозу на 50 %. Контроль восстановления числа лейкоцитов и тромбоцитов проводится еженедельно.

Если восстановления не наблюдается, цитостатики следует отменить до достижения нормализации клеточного состава крови.

Азатиоприн также обладает гепатотоксическим действием. В связи с этим пациентам, принимающим азатиоприн, необходимо ежемесячно определять уровень трансаминаз. Лечение приостанавливают или уменьшают дозу, если содержание аланинаминотрансферазы более чем в 3 раза превышает норму.

При использовании циклофосфамида может развиваться геморрагический цистит. Для профилактики рекомендуется обильное питье с ежемесячным контролем количества эритроцитов в моче.

Эффективность препаратов, тормозящих синтез коллагена и фиброзирование (D-пеницилламин, колхицин, интерфероны), до настоящего времени не доказана. D-пеницилламин (купренил), широко применявшийся ранее, более чем у половины больных вызывает серьезные побочные эффекты, которые по тяжести течения конкурируют с основным заболеванием.

Обобщенные результаты рандомизированного двойного слепого плацебо-контролируемого исследования IFIGENIA продемонстрировали целесообразность присоединения к терапии ГКС у больных ИЛФ N-ацетилцистеина в высоких дозах (1800 мг в сутки) [13]. N-ацетилцистеин замедляет снижение ЖЕЛ и DLCO. Препарат позволяет более успешно, чем только иммуносупрессивная терапия, стабилизировать клинико-функциональные показатели у больных ИЛФ и смягчить нежелательные эффекты, вызываемые ГКС и цитостатиками. В то же время монотерапия N-ацетилцистеином не показана в связи с отсутствием эффекта [13].

Другие виды лечения: нет (с учетом доказательной базы)

В ряде случаев может быть рассмотрено применение ингибиторов ФДЭ-5 (силденафил) для снижение среднего давления в легочной артерии у части пациентов при РсрЛА >25 мм/час.

Хирургическое вмешательство: трансплантация легких (при неэффективности медикаментозного лечения в течение определенного периода, при отсутствии положительной динамики основных индикаторов эффективности лечения) и др.

Профилактические мероприятия: не разработаны

Дальнейшее ведение:

– при эффективности начатой медикаментозной терапии продолжение ее по индивидуально разработанной программе с учетом ответа на лечение и побочных эффектов;

– при отсутствии эффекта от проводимой терапии и/или прогрессировании заболевания (с учетом индикаторов эффективности и безопасности) решение вопроса о целесообразности трансплантации легких;

– решение вопроса трудоспособности пациента с учетом степени выраженности дыхательной недостаточности.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

Экспертами ERS и ATS разработаны следующие критерии эффективности терапии при ИЛФ [12]:

– Клиническое улучшение: наличие не менее двух следующих критериев в течение двух последовательных визитов в период от 3 до 6 месяцев лечения:

уменьшение степени одышки и тяжести кашля;

– Рентгенологическое улучшение: уменьшение паренхиматозных изменений по данным рентгенографии или КТВР легких;

– Функциональное улучшение: наличие не менее двух критериев: – ≥ 10 % увеличение TLC или ФЖЕЛ (минимум 200 мл); – ≥ 15 % увеличение DLco (минимум 3 мл/мин/мм Hg); – значительное улучшение (≥ 4% единиц, ≥ 4 мм Hg) SaO2 или РаО2, измеренных при проведении теста с физической нагрузкой.

Отсутствие серьезных нежелательных эффектов проводимой терапии.

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D0%B4%D0%B8%D0%B0%D0%B3%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B0-%D0%B8-%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5-%D0%B8%D0%B4%D0%B8%D0%BE%D0%BF%D0%B0%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%BE%D0%B3%D0%BE-%D0%BB%D0%B5%D0%B3%D0%BE%D1%87%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE-%D1%84%D0%B8%D0%B1%D1%80%D0%BE%D0%B7%D0%B0/13768

Журнал Врача
Добавить комментарий